Le traitement de Spina Bifida
Un Spina Bifida n’est pas soignable. Les troubles neurologiques sont donc définitifs. Beaucoup de patients sont dépendants à vie d’une prise en charge médicale. Le but de la thérapie est de maintenir autant que possible l’autonomie et la mobilité du patient, ainsi que d’éviter les complications. La thérapie varie selon la gravité de la malformation. Afin d’augmenter les chances de survie du nouveau-né, les chirurgiens en neurologie et en pédiatrie effectuent, si nécessaires, une opération chirurgicale microscopique dans les 24-48 heures suivant l’accouchement. Par la suite, des opérations chirurgicales orthopédiques et/ou plastiques peuvent avoir lieu.
La prise en charge du Spina Bifida doit être pluridisciplinaire
Les professionnels impliqués sont, outre le médecin généraliste, les médecins et chirurgiens des spécialités concernées, notamment neurochirurgien, médecin rééducateur, urologue et gastroentérologue, le professionnels paramédicaux de soin et de rééducation, psychologue, assistant social, etc.., en fonction des symptômes et besoins du patient.
Conduites en salle d’accouchement et soins préopératoire du nouveau-né avec Spina Bifida
Les enfants atteints de Spina Bifida constituent l’un des plus grands groupes de patients pour lesquels les neurochirurgiens pédiatriques soucient. La gestion de ces enfants est extrêmement complexe et peut exiger des efforts intégrés de soignants de nombreuses disciplines.
Le neurochirurgie pédiatrique et l’équipe pédiatrique doivent être présents dans la salle d’accouchement. Bien que quelques cas des bébés atteints de Spina Bifida imposent un accouchement par césarienne planifiée, afin de protéger la moelle épinière des blessures et pour éviter une rupture possible du sac méningé.
Les bébé atteints de myéloméningocèle (MMC) ont des difficultés liées à la thermorégulation et la gestion des fluides et sont à risque d’infection.
Dans la salle d’accouchement, les étapes de la réanimation du nouveau-né sont suivies comme décrit dans le programme de réanimation néonatale (NRP). L’enfant est placé sur le côté tout en aspirant, séchage, et l’évaluation de son effort respiratoire.
Les nourrissons ayant Dysraphisme ouvert sont maintenus dans une position couchée sur le ventre ou latérale, un pansement non adhésif stérile qui été trempé dans une solution de lactate de Ringer ou une solution saline normale à chaud est placé sur la plaie ouverte dans la salle d’accouchement pour une bonne protection de tissus nerveux.
Le pansement stérile doit être humidifié toutes les 4 heures avec 3-5 ml de solution Saline stérile.
Les bébés atteints en diminution de mouvement des membres inférieurs et en conséquent de la capacité à générer de la chaleur à partir de mouvements musculaires. Pour réguler la température, le bébé est maintenu dans un incubateur ou sous une chaleur radiante.
Une fois l’enfant est stabilisé, le défaut est protégé et les besoins de thermorégulation sont remplies, une évaluation physique et neurologique complète est effectuée.
Conduites dans les services spécialisés : Neurochirurgie
Il faut traiter de toute urgence les bébés ayant le Spina Bifida.
Une intervention chirurgicale est réalisée dans les 24 à 36 heures après la naissance, et consiste à explorer le sac herniaire puis à refermer les méninges, les muscles, puis la peau (particulièrement dans les cas de lésion ouverte quand la myéloméningocèle n’est pas recouverte de peau ; si le sac herniaire n’est pas ouvert, l’intervention chirurgicale pourra être reportée).
Cette intervention permettra de réduire certains problèmes neurologiques et l’infection de la colonne vertébrale, mais elle ne permettra cependant pas de réparer les dommages irréversibles causés au système nerveux.
La cicatrisation demande une douzaine de jours, pendant lesquels la surveillance clinique se poursuit et le bilan lésionnel se précise. Une aggravation rapide de l’hydrocéphalie est fréquente, justifiant une nouvelle intervention pour éliminer le liquide céphalo-rachidien en excès.
Le traitement chirurgicale est de deux ordres : la cure de la malformation proprement dite et le traitement des complications l’hydrocéphalie et ARNOLD CHIARI.
Prise en charges des complications neurochirurgicales
Hydrocéphalie :
80 à 90% des enfants avec Spina Bifida présentent une hydrocéphalie à la naissance ou en développent une dans les premiers mois de vie extra-utérine: elle s’explique essentiellement par la malformation d’Arnold-Chiari, qui provoque une hydrocéphalie obstructive. Une dérivation ventriculo-péritonéale est souvent nécessaire: insérée dans un ventricule cérébral par une petite ouverture du crâne, elle suit un trajet sous-cutané jusqu’à la cavité abdominale où le liquide céphalo-rachidien excédentaire est absorbé.
Les deux problèmes les plus courants avec ce type de dérivation sont l’obstruction et l’infection, qui peuvent nécessiter une révision du shunt.
Une malformation d’Arnold-Chiari :
Le traitement va dépendre de son caractère symptomatique ou non dans la plupart des cas, la décompensation de l’hydrocéphalie va être responsable, des premiers symptômes. Il importe de s’assurer, avant tout geste sur la fosse, postérieure, de l’absence d’une hydrocéphalie dont la dérivation pourrait améliorer la symptomatologie. Parfois, le traitement est purement ORL, symptomatique, se résumant en une simple trachéotomie ou une plastie des cordes vocales (ariténoïdopexie).
Le traitement radical consiste en une décompression cervico-occipitale qui consiste à ouvrir la fosse postérieure et l’arc postérieur de C1. Cette décompression osseuse sera complétée d’une ouverture large de la dure-mère et d’une plastie durale.
Surveillance neurochirurgicale
Elle doit être rigoureuse et systématique.
L’hydrocéphalie, la malformation de Chiari, la syringomyélie sont les principaux axes sur lesquels se basent la surveillance et le dépistage d’une complication qui peut être très tardive. La surveillance de l’hydrocéphalie sera clinique et para clinique.
Il ne faudra pas hésiter à demander un examen par imagerie à résonance magnétique (IRM) de la moelle devant toute aggravation de l’examen neurologique, et de la force musculaire, surtout au niveau des membres supérieurs.
Ceci peut être en rapport avec l’installation d’une cavitation médullaire (syringomyélie) qui nécessitera un traitement immédiat.
prise en charge des complications sus-jacentes dans chaque service
Chirurgie et surveillance orthopédique :
L’équipe de chirurgie orthopédique peut intervenir dès cette phase pour le traitement orthopédique des déformations des pieds (bots varus équin), genoux, hanches, souvent associés. Fréquentes, multiples, variés et d’autant plus graves qu’ils s’associent à des 2 atteintes centrales, les problèmes orthopédique sont des traitement difficile et décevant.
Le but du traitement est d’obtenir une autonomie motrice ou tout au moins une position assise confortable. Ce résultat ne peut être obtenu qu’ au prix :
- De lourdes interventions orthopédiques
- Un appareillage tout aussi lourd que souvent compliqué que le sujet s’empressera d’abandonner au profit d un fauteuil.
- D’une kinésithérapie précoce soutenue et très active maintenue tout au long de la vie.
Il faut souligner la fréquence des fractures sur l’os ostéoporotique aggravant le handicap initial et entrainant des retards à la rééducation.
Rééducation :
Le médecin de Médecine Physique et de Réadaptation intervient dès cette phase en lien avec le pédiatre pour instaurer le plus tôt possible une prise en charge pluridisciplinaire: Evaluer la sévérité de l’atteinte neuro-orthopédique, et Assurer une installation au lit correcte en prévention des escarres et des déformations, enfin Informer les parents sur la prise en charge de leur enfant.
a – L’autonomie de l’enfant : Est toujours un objectif prioritaire et en premier lieu la marche.
b – L’éducation motrice : L’éducation motrice, calquée sur le développement psychomoteur de l’enfant normal, suit le rythme des acquisitions propres à chaque cas, en suppléant par des aides techniques les impossibilités motrices.
Le kinésithérapeute et les parents, pendants les toutes premières années de vie, cherche à renforcer certains muscles clés, à limiter les déformations articulaires et à aider le développement psychomoteur de ces enfants opérés, hospitalisés, paralysés, parfois appareillés.
Quelques enfants n’ont pas le moyen de réaliser correctement certaines étapes et doivent bénéficier d’aides techniques de suppléances.
c – Rééducation motrice :
Niveau S2 : S’il existe un déficit du triceps, il faut faire un entretien de la flexion plantaire. On peut prescrire des semelles adaptées pour la griffe des orteils.
Niveau S1 : La rééducation du pied par des mobilisations passives vise la réduction du talus direct ou du talus valgus. Il faut corriger les déformations secondaires sus jacentes (flexum des hanches et des genoux). La marche se fait avec attelles jambières glissées dans des chaussures. Au besoin, on recourt au traitement chirurgical : ténotomie, transposition, ou alors arthrodèse de cheville.
Niveau L5 : Au niveau des hanches : entretien au maximum de l’extension, de l’abduction en luttant contre la tension des adductions. Au niveau des pieds, il faut corriger le Talus. La surveillance du rachis commence à partir de ce niveau.
Niveau L4 :
Pied : maintien d’une position fonctionnelle à angle droit par la marche avec attelles tibio-pédieuses glissables dans des chaussures et l’utilisation d’attelles de nuit.
Genoux : Le travail en postures manuelles le jour et appareillage nocturne. La verticalisation du nourrisson dans des coques postérieures. A l’âge de la marche, utilisation d’un grand appareil pelvi-pédieux en légère abduction de hanches associé à un déambulateur. En cas de luxation de hanches, le traitement est chirurgical.
Rachis : risque d’aggravation brutale d’une scoliose sur bassin oblique secondaire à une luxation unilatérale de hanche de diagnostic parfois tardif.
Stade L3 et au dessus : La marche pourra éventuellement se faire avec un Lourd appareillage et des aides techniques mais le plus souvent, le fauteuil roulant sera préféré. Il est nécessaire de conserver des amplitudes articulaires fonctionnelles compatibles avec la station assise et l’appareillage. Il faudra renforcer les membres supérieurs et faire le travail des transferts. La verticalisation sera poursuivie mais sera limitée par la surcharge pondérale, la fragilité osseuse des membres inférieurs et les déformations rachidiennes. Il existe un risque de luxation unilatérale de hanche avec déséquilibre du bassin et du rachis. La scoliose est souvent évolutif surtout si elle survient sur bassin oblique. Elle sera traitée par rééducation appareillage ou chirurgie. L’ostéoporose des membres inférieurs est constante, d’où la prudence lors des transferts et des mobilisations.
Prise en charges des troubles de la vessie et intestins
Troubles de la vessie
a – Vessie neurogène :
Le démarrage précoce de la thérapie préserve la fonction rénale chez les patients atteints de Spina Bifida. Chez le nouveau né, on commence par un traitement anti- cholinergique (Oxybutynine), c’est à dire du Ditropan®, parce que c’est le seul dont on dispose pour les nouveaux nés et on commence les sondages propres, plus ou moins six fois par jour. Nous effectuons les examens uro-dynamiques à 3 mois, ensuite à 6 mois, et par après, un contrôle chaque année. L’examen urodynamique permet de déterminer de quel type de vessie neurogène souffre le patient avec un Spina Bifida méningomyélocèle. On a :
- Soit une Hyperréflexie de la vessie, soit une aréflexie de la vessie.
- Soit une dissynergie du sphincter, soit une aréflexie du sphincter.
b – Un traitement différent pour chaque type de vessie :
- Hyperréflexie de la vessie avec dyssynergie du sphincter : Traitement anti-cholinergique (AC) (Oxybutynine, Solifenacin, toxine botulique, …) et sondage propre.
- Aréflexie (paralysie) de la vessie et dyssynergie du sphincter : le patient doit uniquement se sonder
- Aréflexie (paralysie) de la vessie et sphincter paralysé : le patient n’a besoin que d’une reconstruction du col vésical.
c – Les médicaments :
L’oxybutynine (Ditropan®) est très important pour le traitement des vessies neurogènes. Or, l’oxybutynine peut avoir divers effets secondaires : sécheresse de la bouche, accommodation du cristallin, rougeurs, tachycardie, vertiges constipation, irritabilité…
d – Traitements chirurgicaux :
- Agrandissement de la vessie :
- L’iléocystoplastie :
Est la technique préférée, Le côlon, lui, est plus sensible au développement du cancer. En ce qui concerne l’estomac, Le principal problème vient de l’acidité des sécrétions gastriques. Si l’enfant perd de l’urine, l’acidité de celle-ci occasionne des plaies au niveau des organes génitaux. En outre, chaque fois que l’enfant a faim, il a mal à la vessie. Avec risque de dégénération.
c- la vésicostomie continent : Le principe de Mitrofanoff : Le Dr. Paul Mitrofanoff a inventé cette technique. Voyant l’appendice, il le prit et le Raccorda dans la vessie pour créer un nouvel accès à celle-ci.
d- le renforcement du col vésical : Deuxième opération, beaucoup plus compliquée, pratiquée chez l’enfant dont le col vésical ou le sphincter est paralysé.
Prise en charge des troubles intestinales et d’Incontinence fécale :
Il y a de rares enfants chez qui on peut avoir un réflexe, c’est à dire en introduisant un suppositoire. Chez les petits, cela va assez facilement. Si cela ne marche pas il y a le
a – Lavement rétrograde : Lavement rétrograde signifie de l’anus vers l’intestin. On peut employer le sac Coloplast®, On injecte alors de l’eau dans l’intestin. Ensuite, on laisse l’eau s’évacuer. Cette eau emporte alors les selles avec elle. Si cela ne marche pas, on peut se tourner vers le :
b – Lavement antégrade : Cela signifie que l’on vide tout le côlon. Le côlon Commence du côté droit, ensuite il monte, il traverse l’abdomen horizontalement, et enfin il descend dans votre côté gauche. Si on commence le lavement au niveau droit, là où se trouve l’appendice, on peut vider tout le côlon. C’est essentiellement ce que l’on fait avec l’ACE : Antegrade Colonic Enema ou lavement colique antégrade.
c – Stomie gauche ou droite : Cela dépend un peu de la dilatation du côlon à 20 centimètres.
d – Caecostomie: Une nouvelle option thérapeutique dans le traitement de l’incontinence anale chez les patients ayant une constipation morbide associée à une incontinence anale, la réalisation d’irrigations coliques antérogrades par caecostomie chirurgicale (intervention de Malone) permet l’obtention d’une vidange colique efficace. La caecostomie percutanée par voie endoscopique (CPE) représente une alternative thérapeutique mini-invasive prometteuse et un nouveau dispositif d’irrigation a été récemment commercialisé.
Traitement des troubles de la sensibilité
Sur le plan des troubles de la sensibilité, la prévention des escarres est capitale. Les soins et surveillance à apporter sont :
- Favoriser l’apprentissage d’une auto surveillance cutanée : tous les jours surveillance avec un miroir des zones insensibles de la peau.
- Mettre des pantalons pas trop ajustés et des chaussures suffisamment larges et souples.
- Utiliser un coussin anti-escarres.
- Se soulever tous les quarts d’heure pour permettre à la circulation de se faire au niveau des fesses.
- Etre bien installé dans son fauteuil
- Faire attention aux bains trop chauds, aux robinets d’eau chaude sans mitigeur, aux radiateurs…
Spina Bifida et sexualité
Cette malformation aura également des répercussions sur la sexualité de la personne qui en est atteinte, puisque les différentes réponses sexuelles de l’homme et de la femme font intervenir des influx nerveux passant par la moelle épinière. Selon la gravité de la lésion, la personne atteinte de Spina Bifida pourra être confrontée à des problèmes multiples dans le vécu de sa sexualité :
- Incontinence des urines et des selles.
- Troubles ou perte de sensibilité de la sphère génito-sexuelle, aussi bien chez la femme que chez l’homme (il semble que les difficultés sexuelles soient en corrélation directe avec la désensibilisation des parties génitales : plus la sensibilité des zones génitales et périnéales est réduite, plus les difficultés sexuelles sont grandes) ;
- Manque ou absence de sécrétions vaginales ;
- Troubles de l’érection ;
- Troubles de l’éjaculation ;
- Troubles de l’orgasme ;
- Allergie au latex (les personnes atteintes de Spina Bifida y sont très fréquemment allergiques) ;
- Difficultés de trouver les positions adéquates et confortables à cause des problèmes moteurs.
Prise en charge médico-sociale de Spina Bifida
La prise en charge médico-sociale des Spina Bifida est d’une très grande diversité, impliquant parfois la prise de décisions graves qui intéressent la Morale, la Déontologie, le Code de la Santé Publique et le Code Pénal. La gravité de la malformation et de ses conséquences, le profil psychologique de chaque parent et du couple, leur situation sociale, leurs options religieuses ou philosophiques, la situation du malformé dans la fratrie, enfin les circonstances de découverte (diagnostic anténatal ou naissance) conditionnent les degrés de complexité des rapports qui vont s’établir entre les parents, l’entant S.B., ses frères, ses sœurs, les médecins, la Société et son Ordre moral.
Des décisions cruciales devront être prises souvent rapidement ; elles nécessiteront une information claire, complète et objective des parents par des médecins qualifiés, se basant sur des données parfaitement établies pour essayer de faire une prospective sur le bilan intellectuel et fonctionnel probable d’un fœtus ou d’un nouveau-né.
Devant la responsabilité médicale et morale ainsi encourue, il faut aux médecins une très grande prudence jointe à une connaissance précise «conforme aux données actuelles de la science-; seule une collaboration pluridisciplinaire pourra donner une garantie valable à tous les intervenants (parents, médecins, société). Cette équipe se fera et se défera au cours de la vie du porteur de S B. ; échographistes. Généticiens, pédiatres, orthopédistes, médecins rééducateurs, pédopsychiatres, urologues et neurochirurgiens. Cette liste n’est pas exhaustive. Le neurochirurgien sera parmi les premiers concernés, se trouvant au centre de décisions qui engagent l’avenir.
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